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Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GFS)
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GFS) es una clase rara de enfermedad renal que provoca una esclerosis (tejido de cicatriz) de los filtros que contienen los riñones. La GFS puede dificultar la depuración de los desechos por parte de los riñones, lo que a su vez puede provocar falla renal, también conocida como enfermedad renal terminal (ERT).
¿Qué es la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GFS)?
La GFS es una clase rara de glomerulopatía o enfermedad glomerular que provoca una esclerosis (tejido de cicatriz) en los riñones. Las glomerulopatías afectan el funcionamiento de los riñones porque atacan a los glomérulos, unos filtros diminutos que hay en los riñones y que depuran la sangre. El término "focal" de GFS significa que la esclerosis solo afecta algunos de estos filtros de los riñones. Por su parte, "segmentaria" significa que la esclerosis solo aparece en algunas partes (es decir, segmentos) de los filtros afectados.
¿Cuáles son los síntomas de la GFS?
En las primeras etapas de la GFS, la persona podría no tener ningún síntoma. A medida que la GFS empeora, puede empezar a notar síntomas como la hinchazón de las piernas o el aumento de peso. Otras señales solo las podrá detectar el médico mediante análisis, como por ejemplo:
- Presencia de proteínas en la orina (es decir, el pis)
- Cifras bajas de proteínas en la sangre
- Exceso de grasa en la sangre (colesterol alto)
Tener uno o más de estos síntomas no significa que la persona tenga GFS. Si empieza a tener alguno de estos síntomas, hable con su médico.
La GFS puede provocar un síndrome nefrótico. El síndrome nefrótico es un conjunto de síntomas que pueden presentarse al mismo tiempo, lo que podría significar que los riñones no funcionan como es debido
¿Tendré falla renal debido a la GFS?
La GFS es una enfermedad crónica (es decir, prolongada) y es irreversible. La esclerosis puede dificultar que los riñones depuren los desechos del cuerpo. El tratamiento puede ayudar a retrasar la enfermedad renal, pero algunos pacientes con GFS terminan presentando falla renal. Si la persona alcanza la etapa de falla renal, tendrá que recibir un trasplante renal o diálisis para seguir con vida.
¿Cuál es la causa de la GFS?
La GFS es rara. Los médicos diagnostican cada año unos 7 casos por cada millón de personas. No se conoce la causa de la GFS, pero se cree que la provocan ciertos problemas médicos, entre ellos:
- La diabetes
- La anemia de células falciformes
- Las infecciones, incluidas las de algunos virus como el VIH
- El lupus
- El sobrepeso
- La presión arterial alta
- El uso prolongado de algunas drogas (por ejemplo, la heroína) o de fármacos que aumentan la masa muscular (los esteroides anabolizantes)
- La presencia de demasiada orina en los riñones
- Los medicamentos, como por ejemplo algunos tratamientos para el cáncer
- Los problemas renales congénitos (defectos de nacimiento)
Tener una o más de estas circunstancias no significa que la persona vaya a tener GFS. Si le preocupa el perjuicio que alguna de estas circunstancias pueda causarle en los riñones, hable con su médico.
¿Cómo sabré si tengo GFS?
Para ver si tiene GFS, el médico tendrá que hacerle una biopsia renal. Una biopsia renal es una intervención en la que los médicos extraen un pedacito de sus riñones para examinarlo minuciosamente con un microscopio.
Es posible que el médico le haga otras pruebas, como por ejemplo:
- Análisis de sangre: Para saber qué tan bien le funcionan todavía los riñones.
- Análisis de orina: Para ver si hay sangre o proteínas en la orina o detectar otros indicios de problemas.
- Análisis genético: Para ver si nació con algún problema que haya dado lugar a la enfermedad renal.
La información de estos análisis ayudará al médico a decidir cuál es el mejor tratamiento en su caso.
How do doctors treat FSGS?
The type of treatment plan your doctor will choose depends on what caused your FSGS. The goal of treatment is to stop proteinuria, the leaking of protein into your urine. For primary FSGS, treatment usually includes:
Medicines called immunosuppressants that will stop your body from attacking your kidneys. This can include glucocorticoids (often called "steroids") or another type of medicine called calcineurin inhibitors.
For secondary FSGS, treatment involves managing the condition that caused FSGS. This can include stopping a certain medicine or treating the viral infection.
- For all forms of FSGS, doctors recommend: Blood pressure medicines to lower the amount of protein lost and to control your blood pressure .
- Medicines called diuretics (water pills) that help your kidneys get rid of salt and water and make you urinate more to help reduce swelling in the body.
- Healthy life changes, such as following a kidney-friendly eating plan, being active for 30 minutes most days of the week and quitting smoking or other kinds of tobacco.
Plasma exchange
In some cases of FSGS especially when FSGS is recurrent, and after a kidney transplant, plasmapheresis (also known as plasma exchange or "PLEX") is a treatment option. This is a procedure where a plasmapheresis machine separates plasma (the liquid part of the blood) from the blood cells and it may involve placing a central venous catheter, or "central line" which is when a thin flexible tube that is placed in a vein to draw blood.
During this procedure, blood is taken from the body, and sent through the machine that separates the plasma from the rest of the blood. The old plasma is removed (which may contain harmful substances), and it is then replaced with plasma from a donor (which includes helpful substances like albumin and other fluids). The treated blood, with the new plasma is then returned to the body. This procedure has shown to help decrease protein loss in the urine (proteinuria) and may also help to improve response to other FSGS treatments. Some people may have several treatments over a few weeks depending on the response to the treatments.
Plasma exchange is a safe procedure but may have some side effects during or after the procedure that include low calcium levels, low body temperature, and low blood pressure. You will be monitored during the procedure to treat the side effects.
Your treatment plan will be unique to you and your condition. Talk with your doctor about other medicines and your options to help treat FSGS.