La granulomatosis con poliangeítis (GPA)

¿Qué es la granulomatosis con poliangeítis (GPA)?

La GPA es una forma de vasculitis debida a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ACN), y es capaz de causar inflamación de los vasos sanguíneos pequeños o medianos. La GPA es un tipo de vasculitis que puede afectar los riñones. Además de la inflamación, la GPA se manifiesta también en forma de granulomas, que son grupos de glóbulos blancos que se acumulan en todo el cuerpo a causa de la inflamación.  

La inflamación causada por la GPA puede afectar:  

• Los riñones 
• Los pulmones y la tráquea (el conducto que conecta los pulmones con la nariz y la boca)  
• La nariz  
• Los senos paranasales (unas cavidades con aire que hay detrás de las mejillas y la frente y que están comunicadas con la nariz) 
• Los ojos 

La GPA es un trastorno raro. En los Estados Unidos afecta a alrededor de 3 de cada 100,000 personas. Es una enfermedad grave que puede empeorar con rapidez. Es capaz de provocar falla renal, falla respiratoria o muerte si no se diagnostica y trata.  

A la GPA se la solía llamar granulomatosis de Wegener, pero ya no se usa ese término.

¿Cuál es la causa de la GPA? 

 Los científicos siguen investigando las causas de la GPA; por ejemplo, la genética, los factores ambientales o las infecciones. La GPA se debe a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ACN). Los anticuerpos son proteínas sanguíneas que detectan elementos extraños (por ejemplo, bacterias y virus) y defienden al organismo contra ellos. Los ACN son anticuerpos que atacan a los glóbulos blancos encargados de defendernos de las infecciones porque los confunden con células invasoras. En estos ataques, los glóbulos blancos liberan sustancias químicas destructoras que provocan inflamación y daño en los vasos sanguíneos.  

Tal como sucede con la poliangeítis microscópica (PAM), la GPA afecta los vasos sanguíneos pequeños y medianos del organismo. Este daño puede causar problemas en diversos tejidos y órganos, como los riñones, los pulmones, los ojos, los oídos y los senos paranasales. La GPA puede afectar a personas de cualquier sexo y edad. La mayoría de las personas afectadas son:  

• De entre 45 y 65 años de edad  
• De ascendencia europea

¿Cuáles son los síntomas de la GPA?

A veces los primeros síntomas de la GPA se parecen a los del resfriado o la influenza: 

• Goteo nasal que no cesa 
• Llagas o costras en la nariz 
• Infecciones crónicas o repetidas de los senos paranasales 
• Sangrados por la nariz  
• Tos, a veces con sangre 
• Dificultad para respirar, silbidos pulmonares 

Otros posibles síntomas son: 

• Dolor en:  
  • La nariz o la zona de alrededor de la nariz y los ojos 
  • Los oídos  
  • Las articulaciones o los músculos 
  • El pecho 
• Debilidad y cansancio 
• Fiebre  
• Sensación general de dolor  
• Entumecimiento de los brazos, las piernas o los dedos de pies y manos 
• Pérdida súbita de la vista o la audición 
• Menos apetito del habitual o pérdida de peso 
• Erupción o llagas en la piel 

Los síntomas de la GPA pueden presentarse súbitamente o ir desarrollándose durante muchos meses. Los síntomas pueden empeorar con rapidez. Acuda al médico si no se le quitan el goteo nasal o la infección de los senos paranasales, sobre todo si tiene sangrados nasales, si expulsa sangre al toser o tiene otros síntomas de GPA. 

¿Cómo afecta la GPA los riñones? 

La GPA inflama y daña los glomérulos, que son los filtros que hay en los riñones. Están formados por vasos sanguíneos diminutos llamados capilares que se encargan de depurar la sangre. Los daños causados por la GPA pueden provocar falla renal. Si los riñones fallan y no se recuperan, será necesaria la diálisis o el trasplante renal.

¿Cómo tratan los médicos la GPA?

Los doctores tratan la GPA con diversos tipos de medicamentos. Son medicamentos que actúan sobre la inflamación, como por ejemplo:  

• Medicamentos que eliminan los linfocitos B (un tipo de glóbulos blancos productores de anticuerpos) alterándolos o modificándolos 
• Agentes alquilantes, que son medicamentos que tienen efectos nocivos sobre células inmunitarias 
• Glucocorticoides (también denominados esteroides o corticosteroides), que inhiben numerosas partes del sistema inmunitario 
• Moduladores del sistema del complemento, que son medicamentos que se dirigen contra una parte del sistema inmunitario que nos protege de las bacterias y los virus 

La GPA suele ser un trastorno crónico que cursa con períodos de actividad de la enfermedad y períodos de inactividad. El objetivo inicial del tratamiento es favorecer la remisión, que es cuando el paciente no tiene signos ni síntomas de la enfermedad activa. A esta fase del tratamiento se la llama "inducción". Una vez lograda la remisión, los médicos pasan al paciente a un tratamiento de "mantenimiento", cuya finalidad es que la enfermedad siga en remisión.  

Durante el tratamiento, los médicos:  

1. Vigilan los síntomas y cualquier indicio de inflamación para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. 
2. Hacen análisis de sangre y orina (pis) para ver qué tan bien funcionan los riñones. 

Después de una remisión pueden regresar los síntomas de la GPA o aparecer unos síntomas nuevos. A esto se lo suele llamar "recidiva" o "recaída". Se trata con medicamentos similares a los que se usaron la primera vez. 

Cuando los médicos detectan la GPA antes de que haya causado daño renal, por lo general la pueden controlar con tratamiento.

¿Qué tipo de médicos tratan la GPA?

Dado que la GPA afecta diversas zonas del organismo, es posible que el tratamiento lo lleve a cabo un equipo de especialistas, como por ejemplo: 

• Reumatólogos (médicos que tratan enfermedades del sistema inmunitario y de los músculos y los huesos, como la artritis) 
• Nefrólogos (médicos de los riñones)  
• Neumólogos (médicos de los pulmones y el aparato respiratorio)  
• Otorrinolaringólogos (médicos de los oídos, la nariz y la garganta) 
• Dermatólogos (médicos de la piel) 
• Neurólogos (médicos que tratan el sistema nervioso) 

¿Cómo sabré si tengo GPA?

No hay una prueba única para la GPA. Muchos síntomas de la GPA son parecidos a los causados por otros problemas médicos. Para facilitar el diagnóstico, los médicos revisarán los antecedentes médicos y le harán pruebas específicas y un examen físico en busca de sarpullidos de la piel y señales de daños en los nervios.  

Algunas pruebas habituales son:  

• Análisis de orina (pis) para ver si contiene glóbulos rojos y proteínas 
• Análisis de sangre, como por ejemplo la prueba de ACN  
• Pruebas radiológicas (por ejemplo, radiografías o tomografías computadas) para ver si hay daños pulmonares e inflamación de los vasos sanguíneos 

Si el médico cree que podría tratarse de GPA, es posible que recomiende hacer una biopsia (extracción de una muestra de tejido) de los riñones o de la piel para confirmar el diagnóstico.

¿Puedo prevenir la GPA?

No se puede prevenir la GPA. Si tiene GPA, consulte a su médico cómo controlar los síntomas e impedir que se dañen más los riñones.  

Si usted y su médico detectan la GPA antes de que haya causado daños a los riñones, usted podrá ayudar a evitar el daño renal:  

• Tome sus medicamentos como se lo indique el médico.  
• Acuda a las citas médicas.  
• Hágase las pruebas que le recomiende el médico.  
• Hable con el médico sobre cualquier síntoma nuevo o que haya empeorado. 
• Modifique su estilo de vida; por ejemplo, siga un plan de alimentación saludable, haga ejercicio físico, restrinja el consumo de alcohol o deje de fumar o de consumir tabaco. 

¿Dónde puedo informarme mejor sobre la GPA?

Si a usted o a un ser querido les diagnostican GPA, visiten la Vasculitis Foundation (Fundación contra la Vasculitis) para informarse y establecer contacto con otros afectados.