La poliangeítis microscópica (PAM)

¿Qué es la poliangeítis microscópica (PAM)?

La PAM es una enfermedad autoinmunitaria que puede causar una inflamación de los vasos sanguíneos pequeños y medianos que a su vez provoca daños en los riñones, las articulaciones, los pulmones, los nervios, la piel y otros órganos. Las enfermedades autoinmunitarias son aquellas que hacen que nuestro sistema inmunitario ataque al propio organismo. La PAM es una forma de vasculitis debida a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ACN), que es una de las 20 formas de vasculitis que afectan los vasos sanguíneos (es decir, los conductos por los que discurre la sangre desde el corazón hasta el resto del cuerpo).  

La PAM es un trastorno raro. En los Estados Unidos afecta a entre 1 y 3 de cada 100,000 personas. Aunque suele presentarse en adultos de cierta edad, puede afectar a personas de cualquier edad y sexo biológico.

¿Cuál es la causa de la PAM?  

Se sabe que la PAM se debe a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ACN). Los anticuerpos son proteínas sanguíneas que detectan elementos extraños (por ejemplo, bacterias y virus) y defienden al organismo contra ellos. Los ACN son anticuerpos que atacan a los glóbulos blancos encargados de defendernos de las infecciones porque los confunden con células invasoras. En estos ataques, los glóbulos blancos liberan sustancias químicas destructoras que provocan inflamación y daño en los vasos sanguíneos.  

Algunas personas con ACN no tienen vasculitis de ninguna clase, ya que los ACN pueden aparecer en otras enfermedades. No se sabe cuál es la causa de la enfermedad en algunas personas. La aparición de la PAM podría deberse a más de un factor.  

¿Cuáles son los síntomas de la PAM? 

Los síntomas de la PAM varían en función de cuáles sistemas orgánicos estén afectados. Pueden ser leves o severos, y pueden ir desarrollándose poco a poco a lo largo de meses o años o presentarse con rapidez en cuestión de días. 

Algunos posibles síntomas son: 

• Síntomas de influenza o resfriado (por ejemplo, fiebre, gran cansancio, debilidad o dolores corporales) 
• Tos, en ocasiones con expulsión de sangre  
• Dificultad para respirar  
• Problemas nerviosos, como el hormigueo, el entumecimiento o la debilidad de una parte del cuerpo (por ejemplo, un pie) 
• Dolor en las articulaciones o los músculos  
• Irritación ocular 
• Dolor de estómago 
• Sarpullido de la piel  
• Pérdida de peso 

La enfermedad renal causada por la PAM no suele dar síntomas. El daño renal podría no ser evidente hasta que la función renal está muy disminuida o los riñones dejan de funcionar por completo. Si usted tiene algún tipo de vasculitis, consulte con su médico qué pruebas debe hacerse para verificar el funcionamiento de los riñones y con qué frecuencia debe hacerse esas pruebas.  

Con frecuencia se demora mucho el diagnóstico de la PAM o se hacen diagnósticos erróneos debido a que los síntomas son inespecíficos. Si usted cree que tiene PAM, actúe por su salud y pídale al médico que evalúe esa posibilidad.  

¿Cómo afecta la PAM los riñones? 

La PAM daña los glomérulos renales. Los glomérulos son unos filtros que están en los riñones y están formados por vasos sanguíneos diminutos llamados capilares. Se encargan de eliminar de la sangre los productos de desecho. Si los glomérulos están dañados, eso puede hacer que los riñones no funcionen como es debido y comiencen a depurar de la sangre sustancias importantes, no solo los desechos. Si no se trata, esto puede provocar falla renal.

¿Cómo tratan los médicos la PAM? 

Los doctores tratan la PAM con diversos tipos de medicamentos. Son medicamentos que actúan sobre la inflamación, como por ejemplo:  

• Medicamentos que eliminan los linfocitos B (un tipo de glóbulos blancos productores de anticuerpos) alterándolos o modificándolos 
• Agentes alquilantes, que son medicamentos que tienen efectos nocivos sobre células inmunitarias 
• Glucocorticoides (también denominados esteroides o corticosteroides), que inhiben numerosas partes del sistema inmunitario 
• Moduladores del sistema del complemento, que son medicamentos que se dirigen contra una parte del sistema inmunitario que nos protege de las bacterias y los virus 

La PAM suele ser un trastorno crónico que cursa con períodos de actividad de la enfermedad y períodos de inactividad. El objetivo inicial del tratamiento es favorecer la remisión, que es cuando el paciente no tiene signos ni síntomas de la enfermedad activa.  A esta fase del tratamiento se la llama "inducción". Una vez lograda la remisión, los médicos pasan al paciente a un tratamiento de "mantenimiento", cuya finalidad es que la enfermedad siga en remisión. Durante el tratamiento, los médicos:  

1. Vigilan los síntomas y cualquier indicio de inflamación para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento. 
2. Hacen análisis de sangre y orina (pis) para ver qué tan bien funcionan los riñones.  

Después de una remisión pueden regresar los síntomas de la PAM o aparecer unos síntomas nuevos. A esto se lo suele llamar "recidiva" o "recaída". Se trata con medicamentos similares a los que se usaron la primera vez.

¿Qué tipo de médicos tratan la PAM?

Dado que la PAM afecta diversas zonas del organismo, es posible que el tratamiento lo lleve a cabo un equipo de especialistas, como por ejemplo:

• Reumatólogos (médicos que tratan enfermedades del sistema inmunitario y de los músculos y los huesos, como la artritis)
• Nefrólogos (médicos de los riñones)  
• Neumólogos (médicos de los pulmones y el aparato respiratorio)  
• Otorrinolaringólogos (médicos de los oídos, la nariz y la garganta)
• Dermatólogos (médicos de la piel)
• Neurólogos (médicos que tratan el sistema nervioso)

¿Cómo sabré si tengo PAM?

No hay una prueba única para la PAM. Para facilitar el diagnóstico, los médicos revisarán los antecedentes médicos, le preguntarán por sus síntomas y le harán pruebas específicas y un examen físico en busca de indicios de vasculitis.  

Algunas pruebas habituales son:  

• Análisis de orina (pis) para ver si contiene glóbulos rojos y proteínas 
• Análisis de sangre, como por ejemplo la prueba de ACN  
• Pruebas radiológicas, como radiografías, tomografías computadas o ultrasonidos   

Si el médico cree que usted tiene PAM, es posible que recomiende hacer una biopsia (extracción de una muestra de tejido) de los riñones, la piel o los pulmones para confirmar el diagnóstico.

¿Puedo prevenir la PAM? 

No se puede prevenir la PAM. Si tiene PAM, consulte a su médico cómo controlar los síntomas e impedir que se dañen más los riñones u otros órganos.  

Si su médico diagnostica la PAM antes de que haya causado daños a los riñones, usted podrá ayudar a evitar el daño renal:  

• Tome sus medicamentos como se lo indique el médico.  
• Acuda a las citas médicas.  
• Hágase las pruebas que le recomiende el médico.  
• Hable con el médico sobre cualquier síntoma nuevo o que haya empeorado. 
• Modifique su estilo de vida; por ejemplo, siga un plan de alimentación saludable, haga ejercicio físico, restrinja el consumo de alcohol o deje de fumar o de consumir tabaco. 

¿Dónde puedo informarme mejor sobre la PAM?

Si a usted o a un ser querido les diagnostican PAM, visiten la Vasculitis Foundation (Fundación contra la Vasculitis) para informarse y establecer contacto con otros afectados.